Саркоидоз, часть 4 (течение саркоидоза, диагноз)

Течение саркоидоза.
Существенной особенностью саркоидоза является определенная автономность клинических, рентгенологических ,лабораторных, морфологических и функциональных проявлений и значительные индивидуальные различия в клиническом течении, вследствие поликомпонентности патогенеза этого заболевания.

В целом, несмотря на некоторое утяжеление течения саркоидоза, болезнь следует отнести к разряду патологий со скудной или нерезковыраженной симптоматикой.

Бессимптомное начало болезни отмечается при 3-й стадии в 45%, во 2-й в 35% и 1-й в 25%. Однако склонность к естественной и искусственной инволюции располагается в обратном порядке (см. выше).

При однотипной (мономорфной) очаговой диссеминации и фокусных изменениях в легких (2 и 3 стадии) клинические проявления обычно выраженные, а при полиморфизме указанных патологических структур симптоматика скудная или отсутствует.

По данным диагностического отделения ЦНИИ РАМН характер течения болезни имел следующую динамику:
1. Спонтанная инволюция — 21%.
2. Хорошая положительная динамика — 52%.
3. Рецидивирующее течение — 23%.
4. Прогрессирование процесса — 4%.

Складывается впечатление, что судьба больного саркоидозом зависит от характера антигена, который вызвал заболевание. Имеется в виду степень его персистентности, то есть, как долго этот персистент способен находиться в организме каждого конкретного больного: именно от этого зависит рецидивирующее или непрерывно прогрессирующее течение саркоидоза. Спонтанная инволюция происходит при быстрой элиминации антигена из организма. Не случайно неблагоприятным маркёром на течение болезни является обнаружение в крови зернистых форм МБТ из-за их очень медленной элиминации. Другими неблагоприятными маркёрами являются: наличие экстрапульмональных локализаций, обширные инфильтраты в легких, выраженная фиброзно-склеротическая трансформация легочной ткани с глубокими дистрофическими изменениями.

Наиболее склонна к инволюции (под влиянием лечения) 1-стадия. Наиболее неблагоприятно текут 3 и 4 стадии. В 3-й стадии в половине случаев процесс носит рецидивирующий характер; в 25% процесс почти не имеет ремиссий и только в четверти случаев течение носит торпидный характер без склонности к явному прогрессированию.

Смертность от саркоидоза колеблется от 3% до 5%.

При заживлении саркоидозных гранулём на их месте остаются 2 типа остаточных морфологических явления: 1. Участок характерного концентрического фиброза. 2. Характерные прозрачные гиалиновые тела.

Первый тип остаточных изменений бывает при нераспространенных и не хронически текущих процессах. Второй тип ОИ типичен при более длительно существовавшей активности процесса. По сути неблагоприятный исход возникает в результате накопления в легких фиброзно-гиалиновой трансформации.

Диагноз. Характерным проявлением саркоидоза является следующий клиинико-лабораторно-рентге-нологический комплекс: двухсторонняя аденопатия (обычно нижних групп ВГЛУ) в сочетании (или без) с относительно симметричной очаговой диссеминацией (чаще очаги мелких и средних размеров), расположенных в нижних и средних отделах.

Данный рентгенологический синдром развернут на фоне хорошего или удовлетворительного состояния больного, отсутствующих или умеренно выраженных стетоакустических феноменов, нормальных или умеренных сдвигов в гемограмме и заметно сниженной туберкулиновой чувствительности (отрицательная Р. Манту с 2 ТЕ).

При наличии данного симптомокомплекса постановка правильного диагноза не требует сложных или инвазивных методов исследования.

Однако подобный характерный синдромокомплекс встречается в 1/3 случаев и в остальных возникает необходимость в дифференциально-диагностическом процессе.

Возможны различные варианты атипичного проявления саркоидоза. Так, встречаются, дезориентирующие врача, такие необычные клинические проявления болезни: резкое похудание, кровохарканье, сахарный диабет, бронхиальная астма.

Среди рентгенологических нетипичностей встречаются: поражение верхних групп ВГЛУ, односторонняя аденопатия или резкая асимметрия, одностороннее очаговое высыпание, очаговая диссеминация только в верхних отделах, плеврит, массивная инфильтрация с распадом и клиникой пневмонии, прогрессирующий сетчатый фиброз с формированием сотового легкого, редкие (необычные) экстраторакальные локализации (яичник, щитовидная железа, яичко т. п.).

Определенную помощь в диагностике оказывает реакция Квейма: используется диагностикум Квейма: это аллерген, приготовленный из пораженного саркоидозом лимфатического узла; он вводится подкожно и через месяц иссекается данный участок кожи с его гистологическим исследованием; при активном саркоидозе в 60% там будут найдены элементы саркоидозной гранулёмы. Помогают данные об уровнях кальция и АПФ в крови.Особое и нередко решающее значение играют цитологические и гистологические исследования. Большинство из них связаны с бронхоскопическим исследованием, при котором часто можно увидеть характерные для саркоидоза изменения на слизистой бронхов. В бронхах 2–4 порядка определяется усиление сосудистого рисунка диффузного характера с обеих сторон у каждого 3–4 больного и ангиоэктазии у каждого десятого. Возможно обнаружение мелких бугорков в области устьев долевых бронхов, которые определяются у каждого 7–8 больного. Реже имеют место частичные стенозы бронхов за счет компрессии резко увеличенными ВГЛУ.

При бронхоскопии с целью получения материала для цитологического и гистологического исследования используются следующие типы биопсий:
1. Прямая.
2. Аспирационная катетер-биопсия.
3. Браш; пункции:
1) трансбронхиальная пункция ВГЛУ;
2) трансбронхи-альная пункция легочной ткани.

1. Прямая биопсия скусыванием или соскобом проводится при наличии на слизистой бронхов 1–2–3 порядков бугорков, бляшек, инфильтратов. Эффективность методики высокая из-за частого получения материала для гистологического исследования.

2. Аспирационная катетер-биопсия используется для получения цитологического, гистологического или бактериального материала из полостей, фокусов, инфильтратов, расположенных в глубине легкого: проводят катетер в мелкие бронхи к патологическому образованию и аспирационно берут материал. Эффективность метода невысокая — около 30%.

3. Браш-биопсия: специальную управляемую капроновую щеточку через бронхоскоп проводят через бронхи 4–6 порядка (в слизистой этих бронхов часто бывают гранулёмы) и потом исследуют материал со щеточек. Эффективность метода хорошая — до 60%.

Основным диагностическим методом при саркоидозе ВГЛУ является трансбронхиальная пункция: конец бронхоскопа устанавливают над бифуркацией трахеи и длинной иглой проходят через трахею или главный бронх на 2–2,5 см; при этом можно получить материал из бифуркационных, паратрахеальных, трахеобронхиальных лимфоузлов. Эффективность метода равна 50%.

Трансбронхиальная биопсия легкого используется при диссеминациях: проводят бронхоскоп до устья сегментарных бронхов и далее дистально проводят щипцы в закрытом состоянии, потом раздвигают и на вдохе мягко закрывают. Эффективность до 82%.

При неэффективности вышеприведенных методик используют диагностическую торакотомию, которая дает высокую эффективность.

Для получения биоптата из ВГЛУ высокоэффективным и относительно безопасным методом является медиастиноскопия (2% осложнений при 90% эффективности).

Эффективна биопсия легкого при торакоскопии: можно увидеть белесоватые мелкие саркоидозные очаги на обеих плеврах; после осмотра плевры берут биоптат из легкого щипцами или электрохирургиеской петлей.

Правильный диагноз саркоидоза в настоящее время устанавливается после первого курса обследования почти в половинеслучаев. Однако вторая половина нередко ставит перед врачом существенные трудности, даже в условиях высококвалифицированного лечебного учреждения.

Так, даже квалифицированный морфолог при трактовке результатов изучения биоптатов при дифференциальной диагностике саркоидоза с другими гранулёматозами в 12–18% не может дать определенного ответа. В таких случаях прибегают к сопоставлению деталей клинико-рентгенологической картины, результатов лечения или наблюдения за больным. В связи с этим в неясных случаях целесообразно прибегать к тест-терапии: назначается преднизолон в дозе не менее 30 мг/сутки и через 3 недели проводят рентгенологический контроль. Этот метод особенно эффективен при диф. диагностике с туберкулезом и кониозами.

Практически при 1-й стадии саркоидоза приходится сталкиваться со следующими заболеваниями при дифференциальной диагностике: туберкулезный бронхоаденит, лимфогранулёматоз, злокачественные метастазы, вирусные и бактериальные адениты, пневмокониозы, лимфолейкозы.

При 2–3 стадиях диф. диагностика проводится с различными диссеминированными процессами: туберкулезом, кониозами, метастатическими и неспецифическими процессами, фиброзирующим альвеолитом, гистиоцитозом (на долю перечисленных заболеваний приходится 95% диагностического ряда).

Радовицкий А. Л.

Весьма важное доказательство туберкулеза — обнаружение микобактерий туберкулеза в мокроте, в желудочном содержимом, в смывах из бронхов. Правда, в этих случаях бацилловыделение — непостоянное или очень скудное, поэтому установить его удается только при многократных и часто специальных исследованиях.