Саркоидоз, часть 3 (начало заболевания, клиническая картина, лабораторные данные, внелегочные поражения при саркоидозе)

Начало заболевания. Клиническая картина.
Клиническая симптоматика, как и при туберкулезе, складывается из общих и респираторных жалоб с большим диапазоном степени выраженности. Это объясняется полиэтиологичностью заболевания. Различают несколько вариантов начала нозологии: инапперцептное, постепенное, острое и подострое.

Острое начало характеризуется выраженной слабостью, артралгиями, лихорадкой; при наличии узловатой эритемы на фоне аденопатии этот симптомокомплекс получил название синдрома Лёфгрена. Острое и подострое начало отмечается в 40%: чаще при 1-й стадии — 45%; реже при 2-й — 35% и при 3-й — 25%. Синдром Лёфгрена отмечается в 1-й стадии при остром и подостром начале в 40%.

Постепенное начало встречается в 25% и характеризуется относительно медленным прогрессированием интоксикационных и легочных симптомов.

Бессимптомное начало наблюдается в 35%. Этим объясняется, что в 45% саркоидоз выявляется при профосмотрах.

Однако столь частое бессимптомптомный фон при выявлении не означает столь же частое инапперцептное течение болезни и в ближайшем будущем: у 30% больных вскоре после выявления саркоидоза появляются умеренные функциональные нарушения, а у 40% респираторные жалобы (кашель, одышка, боли в груди).

В последнее десятилетие отмечается ухудшение течения болезни за счет учащения и утяжеления симптоматики.

Так, в настоящее время только 20% выявленных больных сохраняют клиническое благополучие. Жалобы общего характера отмечаются в 70%, а респираторные в 65%.

Статоакустические изменения в легких возникают сравнительно редко — только у каждого 5-го больного: в 1-й стадии у 10%, во 2-й 25% и в 3-й у 33%.

Явные клинические проявления дыхательной недостаточности появляются только в 4-й стадии и реже в 3-й (т.е. при выраженной дистрофии легочной ткани).

Лабораторные данные.
Изменения в гемограмме носят умеренный характер и напоминают сдвиги, характерные для продуктивного туберкулеза: небольшой палочкоядерный сдвиг и умеренное ускорение СОЗ, реже — анемия, моноцитоз, лимфопения, лейкопения.

Биохимия: при выраженной активности процесса развивается гипоальбуминемия и повышение альфа-1 и гамма фракций глобулинов, серотонина, бета-липопротеинов; указанные биохимические сдвиги не носят специфического характера и отражают только степень активности процесса. Большее значение имеет повышение кальция в крови и моче (калциемия и кальцийурия). Эти показатели при саркоидозе бывают не всегда (в крови в 18% и в моче в 40%), но имеют диагностическое значение, и особенно значимы при оценке активности процесса.

Причиной гиперкальциемии является нарушение метаболизма витамина D.

При саркоидозе часто увеличивается содержание и усиление активности ангиотензин превращающего фермента (АПФ). Это объясняется тем что, эпителиоидные клетки могут продуцировать АПФ. Ценность повышения уровня этого фермента снижена в связи с тем, что аналогичный эффект могут давать все остальные гранулёматозы, включая туберкулез; однако, повышение активности АПФ до 150% имеет ценное дифференциально-диагностическое значение: так, при саркоидозе этот показатель отмечен почти в 90%, при туберкулезе в 9%, а при неспецифическом воспалении в 4%. В целом при прогрессирующем и стабильном саркоидозе уровень АПФ повышается в 100%, а при регрессирующем в 60%.

Ценным диагностическим тестом является снижение туберкулиновой чувствительности при саркоидозе: положительная реакция Манту с 2 ТЕ имеет место только у каждого 5-го больного.

Внелегочные поражения при саркоидозе.
Экстраторакальные поражения отмечаются в 10% при 1-й стадии и в 15% в остальных. Половина из них относятся к поражению кожи и наружных лимфоузлов (не случайно многие десятилетия лучшими знатоками саркоидоза были дерматологи): на коже образуются бляшки, папулы или инфильтраты, а в подкожной клетчатке могут формироваться узлы (симптом Дарье-Руси); до 3% падает на поражение глаз.

Данная локализация ставит перед практической медициной ряд трудных проблем. Саркоидоз глаз протекает в форме переднего и заднего увеита. По данным авторитетных исследователей удельный вес поражения глаз среди всех больных саркоидозом составляет 18% (более низкие цифры, приводимые на основании официальных отчетов, отражают значительное недовыявление этой патологии). Диагностика саркоидоза глаз очень трудна в случаях изолированного поражения и успех может сопутствовать только окулисту, который знает эту нозологию; несвоевременная диагностика приводит к слепоте в 10% и инвалидизации в 30%.

Остальные локализации относятся к разряду редких. Саркоидозное поражение органов брюшной полости касается поджелудочной железы, селезенки, желудка, толстого и тонкого кишечника, печени; как правило они протекают с незначительной и неопределенной клинической картиной; особый разговор о поражении печени: ряд авторов считают, что саркоидоз печени встречается почти у 3/4 всех больных этим гранулёматозом.

Процесс при этом протекает инапперцептно или со скудной клиникой; предлагают использовать частоту поражения печени для диагностики самого заболевания, производя пункции печени (пока этот вопрос находится в стадии дискуссии). Были описаны редчайшие случаи возникновения цирроза печени и печеночной недостаточности. Очень редко поражаются почки, но почечная недостаточность возникает за счет кальциноза (см выше). Описаны неоднократные случаи поражения нервной системы: невриты, полиневриты, менингоэнцефалиты и даже очаговые поражения мозга, но чаще имеет место неврит (описан синдром Хеерфордта: это сочетание увеита, неврита лицевого нерва, поражение околоушных слюнных желез).

Встречается поражение сердца и при этом в основном поражаются:
1. Миокард, что влечет нарушение ритма; описаны случаи внезапной остановки сердца.
2. Коронарные сосуды, что может вызвать инфаркт миокарда.

Отмечаются поражения костей в виде кистозных образований (симптом Морозова-Юнглинга).

Поражения поперечнополосатых мышц определяются только на биопсии. Как казуистика описаны саркоидоз молочной и щитовидной желёз, яичка.

Радовицкий А. Л.

Удельный вес отдельных локализаций внелегочного туберкулеза следующий: мочевыводящая система 30–40%; опорно-двигательный аппарат 22–28%; глаза 16%; ЛУ 15%; ЦНС 6%; менее 3% — половые органы, органы живота. Очень высока инвалидизация после «излечения»: при КСТ до 60% и чуть меньше при МПТ.