Саркоидоз, часть 1 (актуальность темы, определение, этиология и патогенез)

Актуальность темы.
Саркоидоз является одним из самых распространенных гранулёматозов. При этом отмечается неуклонный постепенный рост частоты этого заболевания (в Москве ежегодно выявляется около 2000 человек).

Важной особенностью нозологии является наличие многих черт сходства с туберкулезом. Так, удельный вес саркоидоза среди контингента, прошедшего через диагностическое отделение ЦНИИТ РАМН за 30 лет составил 61%, оставив далеко позади экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) — 12% и пневмонии — 9%.

При саркоидозе часто поражаются многие органы; в связи с этим заболевший человек первично может обратиться к врачам разных специальностей: интернистам различного профиля, дерматологу, окулисту, невропатологу, хирургу, онкологу.

Много лет саркоидоз находился в системе фтизиатрической службы, но с 2003 года приказом министра данная патология передана в ведение общей службы, врачи которой пока не имеют ни должных знаний, ни опыта по саркоидозу. Диагностика саркоидоза трудна. В настоящее время после первичного обследования правильный диагноз ставится в 50%; в 20% проводится длительное противотуберкулезное лечение, а 25% больных лечат от неспецифической легочной патологии.

Итак, врачи большинства специальностей должны иметь обязательный минимум знаний, на базе которого им предстоит накапливать опыт работы по этой интересной, непростой и социально значимой нозологии.

Определение.
Саркоидоз — это доброкачественный системный гранулёматоз, характеризующийся формированием неказеинфицирющихся множественных эпителиоидноклеточных гранулём во внутренних органах и системах, но с преимущественным поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких; реже поражается кожа, глаза, печень, наружные лимфатические узлы и другие органы. Саркоидозные гранулёмы чаще рассасываются, а реже трансформируются в гиалиновые образования различной степени выраженности (гиалиновый фиброз).

История.
Впервые саркоидоз был идентифицирован в 80-х годах XIX века дерматологами Бенье и Беком, а в начале ХХ века шведский патолог Шауман понял, что это не локальное дерматологическое заболевание, а системная нозология.

Уже в самом начале, а особенно после введения в практическую медицину рентгеновского метода, было обращено внимание на сходство саркоидоза и туберкулеза (морфология, клиническое течение). В связи с этим в практическом и научном отношении саркоидоз интегрировался в фтизиатрию.

Этиология и патогенез.
До настоящего времени вопрос об этиологии и патогенезе саркоидоза нельзя считать решенным. Со времен Бека искали специфический возбудитель болезни. Так, сам Бек считал саркоидоз измененной (доброкачественной) формой туберкулеза; до сих пор ряд исследователей считают, что возбудителем саркоидоза являются персистенты МБТ; действительно, иногда в крови больных обнаруживаются зернистые формы МБТ (однако в значительном большинстве они не обнаруживаются). Аналогично подозрение падало на грибы, микоплазмы, вирусы, пыльцу хвойных деревьев, неорганические пыли (бериллий, двуокись силиция). И все эти, такие разные субстраты, вызывали однотипный ответ в виде эпителиоидно-клеточной гранулёмы. Этот факт является основанием для современной полиэтиологической теории патогенеза саркоидоза: в основе лежит особое состояние иммунитета — возможно, генетически обусловленное, а непосредственно провоцирующим фактором, запускающим и поддерживающим патологический процесс, могут быть многие вещества органической и неорганической природы, общим свойством которых является та или иная степень персистентности.

Таким образом, саркоидозная гранулёма относится к проявлению древней формы иммунного ответа на внедрение нерастворимых или плохо растворимых, относительно мало агрессивных агентов; но при саркоидозе при этом ещё имеется врожденно измененный иммунный фон (дисфункция).

Морфология.
Как уже указывалось, в основе саркоидоза лежит формирование множественных неказеинфицированных эпителиоидно-клеточнных гранулём. Эти гранулёмы образуются в эндотелии сосудов, но чаще в соединительной ткани органов. Практически саркоидозный процесс может поразить (как и туберкулез) любой орган и систему.

Саркоидозную гранулёму от туберкулезной отличает только отсутствие в ней казеозного некроза: это четко отграниченное компактное сообщество клеток, состоящее в центре из эпителиоидных клеток с вкраплением немногочисленных гигантских клеток Пирогова-Лангханса; по периферии расположена небольшая зона из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов; из-за четких границ саркоидозная гранулёма приобретает «штампованный» характер. Выделяют 3 фазы гистогенеза гранулёмы:
1. Пролиферация — это скопление гистиоцитов.
2. Гранулёматозная — сформированная гранулёма.
3. Фиброзно-гиалинозная — имеет место трансформация гранулёмы в фиброз с переходом в гиалиновые структуры. При нераспространенном процессе гранулёмы могут рассасываться, оставляя нежный пневмосклероз.

Таким образом, в основе морфологической реакции организма лежит иммунное воспаление.

Радовицкий А. Л.

Социально-экономическая нестабильность и связанное с ней снижение материального уровня жизни населения, безработица и бездомность, алкоголизм и наркомания — вот перечень основных причин резкого повышения заболеваемости туберкулезом жителей России.