МОЛОДОМУ ФТИЗИАТРУ — ЛЕЧЕНИЕ ТУБЕРКУЛЕЗА

Саркоидоз, часть 2 (иммунология саркоидоза, эпидемиология саркоидоза, классификация)

Иммунология саркоидоза.
В настоящее время хорошо изучены особенности иммунных сдвигов при этом гранулёматозе: имеется уменьшение удельного веса Т-лимфоцитов и, в первую очередь, Т- хелперов; уменьшено количество и Т-супрессоров. Но более существенным является заметное снижение их функциональной активности. Наряду с этим активируется гуморальное звено иммунитета за счет иммуноглобулинов. Отмечается значительное падение уровня ПЧЗТ, что проявляется в резком снижении туберкулиновой чувствительности.

Таким образом, иммунный статус больных саркоидозом характеризуется наличием иммунной дисфункции. Есть наблюдения, что у лиц перенесших саркоидоз чаще, чем в популяции в последующие годы возникает рак.

Эпидемиология саркоидоза.
Женщины болеют саркоидозом чаще мужчин в соотношении 3:2. Подавляющее большинство заболевают в возрасте 20–50 лет; дети и пожилые саркоидозом болеют крайне редко. Заболеваемость заметно выше в регионах с умеренным климатом и в России в среднем равняется 2–3 случая на 100000. По-видимому этот показатель во много раз ниже реальных цифр, так, в Москве заболеваемость зарегистрирована на уровне 12.

Несмотря на умеренную заболеваемость, саркоидоз представляет серьезную медицинскую проблему из-за трудной диагностики, непредсказуемости перехода в хронические формы. В России к началу XXI века под наблюдением туберкулtзных диспансеров находилось до 18000 больных саркоидозом. Несмотря на относительно доброкачественное течение, смертность составляет 3–5%. Представляет практический интерес выделение групп риска по саркоидозу. Установлено, что в крупных городах болеют чаще (экология); подвержены риску все профессии, связанные с запылtнностью и контактам с химическими агентами.

Классификация.
Используется клиническая классификация, предложенная Wurm в 1958 году с некоторыми позднимидобавлениями.
Саркоидоз делится на 3 большие группы:
1. Внутригрудной саркоиидоз
2. Генерализованный вариант болезни
3. Поражение одного органа или системы без интраторакальной патологии.
Подавляющее большинство больных относятся к первой группе, то есть, к торакальному саркидозу. Классификация внутригрудного саркоидоза: выделяются 4 стадии формы болезни: 1. Имеется только поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). 2. Наряду с изменениями ВГЛУ имеются поражения в легких. 3. Отмечаются изолированные изменения в легких без поражения ВГЛУ 4. Изолированное поражение легких с наличие массивного фиброза, гиалиноза и буллёзной дистрофии. Понятие стадий при саркоидозе носит условный характер — переход заболевания из стадии в стадию наблюдается крайне редко. Поэтому, лучше пользоваться понятием «форма».

Для описания течения процесса используются понятия: активная фаза (прогрессирование), фаза регрессии и фаза стабилизации (стационарная).

Для характеристики течения процесса пользуются понятиями: прогрессирующий, регрессирующий и стационарный саркоидоз.

В качестве осложнений отмечаются: стеноз бронха, ателектаз, легочная и легочно-сердечная недостаточность.

В качестве исхода процесса (остаточные изменения) рассматриваются: пневмосклероз, эмфизема, в том числе и буллёзная; фиброзное изменение корней легких.

Стадии — формы саркоидоза идентифицируются по рентгенологической картине.

Первая стадия характеризуется только двухсторонней (95%) и преимущественно симметричной аденопатией ВГЛУ. Как правило, поражаются бронхопульмональная группа (95%), реже трахеобронхиальная (60%) и редко паратрахеальная группа (20%), но без поражения бронхопульмональной группы бывает только 1–2%.

Для саркоидоза, характерна симметричная аденопатия, которая нарушается только в 5%, и так же крайне редко имеет место односторонняя аденопатия.

Конгломераты ВГЛУ обычно большие с четкими подчеркнутыми границами.

В 1-й стадии часто имеется усиление легочного рисунка (без его деформации) (80%); при этом в 50% он располагается в средних и нижних отделах; реже по всем легочным полям (30%) и только в средних отделах (20%), как бы исходя из корня.

2-я стадия — форма, характеризуется сочетанием 2-х сторонней аденопатии с поражением легких. Аденопатия аналогична картине в 1-й стадии. Пневмосклероз носит более выраженный характер: усиление легочного рисунка (40%) и его деформация в 45% (в первой стадии только в 15%) имеет грубый сетчатый и ячеистый характер; наряду с более частой локализацией в средних и нижних отделах, возможны поражения верхних и средних отделов (15%). Но главным отличием от 1-й стадии является наличие очаговых высыпаний в легочной ткани. Эти высыпания характеризуются: двусторонностью, различной степенью симметричности; сами очаги множественные, контуры их размыты, малой и средней интенсивности, преобладают мелкие и средние размеры (до 0,6 см); их локализация совпадает с локализацией пневмосклероза. Исключительно очаговые поражения в этой стадии наблюдаются в 87% и в 12% имеет место сочетание их с фокусами. Только фокусные образования имеются в 1% случаев. Преобладают фокусы размером от 1 до 4 см, они имеют те же скиалогические характеристики что и очаги (интенсивность, границы и т. п.).

Асимметричное расположение очагов отмечается только в каждом 4-м случае, а одностороннее очаговое поражение крайне редко (5%).

При 3-й стадии — форме имеется только поражение легочной ткани; аденопатия не определяется. Для этой стадии характерны более выраженные изменения в легких, чем при 2-й стадии: пневмосклероз более распространен; в каждом 3-м случае поражены верхние отделы, а нижние отделы эмфизематозны; выраженный пневмосклероз с объемным уменьшением сегментов и долей у каждого 5-го больного.

Очаговые высыпания носят более полиморфныйхарактер по величине и интенсивности (признаки хронизации); слияние очагов происходит в 20%.

Увеличивается асимметричность до 35%, а односторонние поражения до 12%. Фокусы образуются в 20%; в 4% в результате их конгломерирования образуются полости. В 16% образуются кальцинаты в легких и особенно в корнях (в 1,5 раза чаще, чем в 1 и 2-й стадиях).

4-я стадия — форма отличается от предыдущей значительно более выраженными изменениями в легочной ткани за счет массивного фиброза и буллёзной дистрофии, на фоне которых при прогрессировании могут иметь место множественные распространенные очаги, фокусы, при слиянии которых образуются обширные сливные инфильтраты. Как правило, в этой стадии имеются: дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, различные степени гиповентиляции.

Различия между 3 и 4 стадиями носят количественный характер и отражают большую хроничность и злокачественность течения болезни у больных 4-й стадии.

Радовицкий А. Л.